补体 一种在新鲜血液中能够帮助抗体裂解细菌的酶样活性物质
一、补体系统的成分
固有成分
① C1-C9
② Factor B、Factor D
③ MBL, MASP
补体调节蛋白
C1 inhibitor (C1-INH),
C4-binding protein (C4-BP)
补体受体
二、补体的激活
经典途径：从C1到C9的途径
旁路途径：从C3开始的途径
MBL途径：由MBL结合至细菌启动激活的途径
① 经典途径
- C1-C9
- 由免疫复合物启动（Immune complex, IC）
- IgM、IgG
- 识别阶段：C1q识别抗原抗体复合物，也称C1酯酶形成阶段。
- 活化阶段：C3转化酶和C5 转化酶形成阶段。
- 膜攻击复合体形成阶段：MAC
② 旁路激活途径
③ MBL(甘露糖凝集素）途径
- MBL（mannose-binding lectin）:为急性期炎症反应中由肝脏产生
- 甘露糖:位于细菌细胞壁上
- 一旦MBL 结合到靶细胞上，丝氨酸蛋白酶（MASP）就会与之结合
- 类似于C1
三、补体的生物学作用
MAC（膜攻击复合体）：溶菌杀菌细胞毒作用
补体片段：
免疫调理作用：C3b，C4b，iC3b
免疫复合物清除：C3b，C4b
清除凋亡细胞：C1q，C3b，iC3b
炎症介质：
过敏毒素(C3a，C4a，C5a)
趋化作用(C3a，C4a， C5a，C567)
激肽样活性(C2a，C4a)
免疫调节: C3, CR, C3b